腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
万亩高山草场冬景壮美 “中国慢城”文旅产业深度融合发展******
中新网宁德1月11日电 (马启晨)深冬季节,福建省宁德市柘荣县的鸳鸯草场上,万亩天然草场犹如金色海洋,微风吹拂,金黄“波浪”荡漾;周边山峰巍峨挺拔,低矮草山绵延起伏,壮阔美景尽收眼底。
鸳鸯草场连绵起伏,如翠绿丝绸。 袁镔 摄“冬日的景色也特别好,很壮观!”趁着周末假期,来自宁德市区的刘女士带着家人自驾到鸳鸯草场一睹草场冬日风姿,“之前都是夏天的时候来游玩,没想到冬季的风景也这么美。”
鸳鸯草场绿草绵延。 袁镔 摄走进鸳鸯草场,碧空澄净如洗,散落在草场各处的“网红”打卡地、星空露营区、精灵驿站等星罗棋布,构成了一幅五彩斑斓的美丽画卷。作为南方最大的万亩高山草场,鸳鸯草场被誉为“南方呼伦贝尔”,平均海拔1000多米,相继建成玻璃滑道、精灵驿站、儿童嬉趣区、文化景观长廊、观光轨道小火车、游客服务中心酒店等项目,吸引大批游客观光体验、打卡拍照。
2021年10月以来,柘荣县启动创建鸳鸯草场国家AAAA级景区工作,进一步改善环境面貌、提升功能设施、提高服务质量、完善制度措施。2022年12月29日,柘荣鸳鸯草场景区获批为国家4A级旅游景区,这也是柘荣首个国家4A级景区。
深冬季节的鸳鸯草场荡漾着金黄的“波浪”。 柘荣县东源乡 供图柘荣县文体和旅游局党组书记、局长林发余表示,未来鸳鸯草场景区将充分发挥国家4A级景区的示范带动作用,吸引更多客流,稳步推进柘荣文旅深度融合发展,满足游客从“景点旅游”到“全域旅游”的体验式转变,提升全域旅游发展活力,助推“中国慢城”建设。
坐落在北纬27度的柘荣县,是福建省首个“中国长寿之乡”,旅游资源丰富,风景名胜众多,先后荣膺“中国十佳生态养生旅游福地”“首批最美生态旅游目的地”“首批十佳健康养生旅游目的地”等称号。
柘荣县城郊乡靴岭尾村倾力打造“中国剪纸第一村”。 马筱璐 摄近年来,柘荣县以创建省级全域生态旅游示范县暨“中国慢城”建设为引领,做大做强“中国慢城、长寿柘荣”旅游品牌,并制定了系列实施方案及发展规划,加快文旅产业深度融合发展。目前,该县已培育出13个金牌旅游村,全域旅游“一城三区”(即“中国慢城”和茶药康养区、文化风情区、生态乐游区)雏形初显。
该县城郊乡靴岭尾村倾力打造“中国剪纸第一村”,建成剪纸展示馆、剪纸主题立面改造、剪纸主题乐园等;富溪镇建设商贸历史文化特色街区的“大众茶馆”、手工作坊;楮坪乡洪坑村打造“烽火·西竹岔”红色旅游基地,集纪念、教育、旅游、休闲、观光、娱乐为一体的现代红色旅游热地,并推出“烽火·西竹岔”红色文创品牌。
柘荣县乍洋乡溪口村百福广场。 柘荣县乍洋乡 供图一个个金牌旅游村犹如雨后春笋般涌现,柘荣乡村旅游及全域旅游焕发新活力。当地官方表示,2022年柘荣全年预计接待游客223万人次,同比增长15%,国内旅游收入16.5亿元,同比增长16.7%。
柘荣县还依托独特的“福文化”资源,深入挖掘“福”文化品牌内涵,实施柘里有福“福”文化赋能工程,将“福”文化与全域旅游、文旅产业融合,增添全域旅游新动能。
第四届中国·柘荣马仙信俗文化旅游节,歌舞《采茶舞曲》。 柘荣县融媒体中心 供图该县精心策划“福”文化精品线路,推出主题鲜明、丰富多元的“祈福”“寻福”文化旅游线路,开启愉悦的“福气之旅”,开展马仙信俗文化旅游节、游氏仙姑祈福文化节等活动,吸引众多游客参与,带动“福”文化传播;依托乡镇特色“福”乡俗文化,建设“福”文化主题公园等,为村民提供一个休闲景观、文化体验、康体娱乐为一体的公共空间。
林发余表示,将大力发展“福”文化,赋能文旅产业发展,进一步增强游客感知柘荣独特“福”文化魅力的同时,为做大做强做优文旅经济注入了新的活力。(完)
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